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原发性肾小管性酸中毒

百科定义:
肾小管性酸中毒是由于近端及(或)远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒,而肾小球功能正常或损害轻微。

百科名片

     肾小管性酸中毒是由于近端及(或)远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒,而肾小球功能正常或损害轻微。

疾病分类

     1.近端肾小管酸中毒(i型)(prtai)型,(1)多见于男性婴儿或儿童;(2)多尿、烦渴、遗尿,可出现低血钾,肌无力,骨软化、骨疏松等;(3)尿ph值可降至5.5以下;(4)有代谢性酸中毒及钾、钠、钙等电解质紊乱。
        2.远端肾小管酸中毒(drta,Ⅱ型)(1)女性多见,多发病于20-40岁,亦可见于任何年龄;(2)典型的高氯性酸中毒、伴低钾、钠、钙血症;(3)早期可有多尿、烦渴、多饮颇似尿崩症;(4)尿ph>6;(5)高钙尿、肾结石和/或肾钙化。
     3.混合型肾小管酸中毒(Ⅲ型)临床特征是i型和Ⅱ型rta的表现同时存在,临床症状较严重。
     4.全远端肾小管性酸中毒(gdrta,Ⅳ型)(1)高氯性酸中毒伴持续性高钾血症;(2)部分病人有肾素分泌障碍,导致低肾素,低醛固酮血症,高血压可存在。
   5.肾功能不全的肾小管性酸中毒任何慢性肾病,当gfr降至20-30ml/min常伴此型RTA,酸中毒较轻,症状不多。 

临床表现

体格检查

  肾小管性酸中毒肾小管性酸中毒临床表现-治疗肾小管性酸中毒 诊断肾小管酸中毒首先要仔细询问病史和认真准确的体格检查。凡遇小儿有生长发育落后、厌食、恶心、乏力;多尿烦渴及尿比重低或脱水酸中毒原因不明者应考虑本症,临床表现为顽固性佝偻病的患儿,或年长儿出现佝偻病、病理性骨折、肾钙化或肾结石症者,应进一步测定血生化和尿pH,当证实有酸中毒及碱性尿时基本可以确定诊断。 
采样
  为确定临床分型和寻找病因可采取以下诊断步骤:①测定尿铵;目的在于排除近端肾小管酸中毒和非肾性高氯性酸中毒。如尿铵<50mmol/d,应考虑远病肾小管酸中毒。②测定血钾:若为高血钾症可诊断Ⅳ型RTA。若血钾低或正常应测定尿pH并进一步作碳酸氢钠试验、中性磷酸盐试验及硫酸钠试验加以鉴别。
   家庭性者以成人女性比较多见,婴儿型为短暂,好转后很少复发。

临床表现

  1、代谢性酸中毒 可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状,婴儿型则生长发育迟缓。
   2、电解质紊乱:①远端肾小管泌H+能力障碍,尿NH4+及可滴定酸排出减少,尿PH值不能降至6.0以下,尿钾、钠、钙排出增多,患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。②尿钠排泄增加,血钠降低,为增加钠的回吸收,醛固酮分泌增多,加剧钾从尿中排出,易发生低钠,低钾血症,患者常出现肌无力及软瘫现象,严重时常影响呼吸及导致心律失常。③尿钙增多,常致血钙降低,可引发甲状旁腺机能亢进,促进对骨的消溶速率,且酸中毒的存在,骨中碱性矿盐被吸收,加重骨质脱钙,常表现为纤维性骨炎,骨质疏松,甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多,肾小管泌H+功能低下,肾内易有钙结石形成,若引起梗阻,将加剧肾小管酸中毒的程度。
 

疾病诊断

病史及症状

  (一)20~40岁女性较多见,部分病人可有慢性肾盂肾炎,长期服用镇痛剂、抗生素、棉子油病史;有的患肝脏弥漫性疾病,系统性疾病,先天性或后天性肾脏疾病。
     (二)多数有多饮多尿,夜尿增多,消瘦,体重减轻症状。 
        (三)绝大部分骨骼肌无力,尤以双下肢为重,有的呈周期性麻痹样,甚至呼吸肌麻痹。   
        (四)常有关节、骨骼疼痛,周身酸痛。   
        (五)少数病人伴耳聋、突发性骨折、肾绞痛伴血尿、牙齿松动。   
        (六)可存在原发病症状。 

体检发现

        (一)多较消瘦,皮肤粗、干燥。青少年生长发育障碍。   
        (二)有的双下肢畸形,肌肉萎缩,功能障碍,骨折处或骨盆挤压痛,牙齿松动。
     (三)生理腱反射减弱、消失,肌力明显减退。   
        (四)可有原发病体征。
 

辅助检查

  (一)不同程度低钾、低钠、低钙、高氯血症,低碳酸氢根血症,血pH值较低,尿pH值多大于5.5。
     (二)酸负荷试验(氯化铵负荷试验,尿二氧化碳分压测定,硫酸钠负荷试验等),尿pH值大于5.5为阳性结果。
   (三)尿常规多轻微改变或正常。有原发病或肾脏有其他病变时可出现改变。
   (四)血BUN和Cr多正常或轻度增高。
   (五)B型超声检查依病变不同而异,有的呈肾结石、钙化灶,有的无异常。
   (六)血气分析主要呈代谢性酸中毒,可伴代偿性呼吸性碱中毒。
   (七)X线骨骼检查:骨质疏松、软化明显,以下肢和骨盆为重。有的呈现骨折。核素骨骼扫描可见核素吸收稀疏、不均匀。 

鉴别诊断

  应与周期性麻痹、尿崩症、糖尿病、风湿性和类风湿性关节炎、肾功能不全失代偿期相鉴别。 
并发症
  1.并发有佝偻病或骨软化而无肾石病或肾钙质沉着者 补充维生素D和钙剂,以纠正佝偻病或骨软化症。禁用乙酰唑胺,因为可加重肾小管泌H障碍。
   2.并发骨折或有骨痛者 可用止痛药或用降钙素。

病因

  应注意有无慢性肾盂肾炎、长期低血钾、特发性尿钙增多症及各种原因所致的肾钙化、肾髓质囊性病、先天性海绵肾、移植肾或肝硬化(特别是原发性胆汁性肝硬化)、肝豆状核变性或系统性红斑狼疮、干燥综合征或特发性高丙球蛋白血症、甲状腺炎史,有无应用氨基甙类抗生素、变质四环素及两性霉素B,或汞、镉中毒等病史。 

诊断检查

  1.检验 (1)常规检查:入院后应连续测尿常规(特别是尿pH及尿比重)3次,以后每周复查1~2次,并行血气分析、血钾、钠、氯、钙、磷,血尿素氮、肌酐、二氧化碳结合力,24h尿钾、钠、氯、钙、磷、镁。测血浆皮质醇,尿17酮类固醇、17羟类固醇、游离皮质醇或血醛固酮及有关原发病和肾小管功能方面的检查。   (2)特殊检查:①氯化铵负荷试验:氯化铵口服0.1g/(kg?d),1/6~8h,第3天取血查二氧化碳结合力及pH,并留尿测pH,如血pH及二氧化碳结合力降低,而尿pH>5.5为阳性。也可一次胜口服氯化铵0.1g/kg,于服后3~8h内测尿pH,1/h,判定同上。肝功能不佳者可用氯化钙代替,剂量lmmol/kg,口服。②重碳酸盐再吸收试验:口服法:NaH-CO3由2~10mmol/(kg?d)起每天逐渐加量至酸中毒纠正时测定血和尿中HCO-3和肌酐,按下列公式计算:滤液中HCO-3被排出部分%=尿每min排出HCO-3/血浆HCO-3×GFR,正常时值为零,Ⅱ型RTA>15%,I型RTA<5%。 

其他检查

  心电图、双肾超声、X线检查(腹部平片及骨片),必要时可行肾图、肾核素检查或肾活检。   3.临床分型:①I型是由于远端肾小管功能缺陷,因而H+的排泌及NH+4的生成减少,H+滞留在体内引起酸中毒,其特点是尿pH>5.5。②Ⅱ型是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐功能降低,致近端肾小管排H+减少,加之大量HCO-3排向远端肾小管,干扰了Na+与H+交换,Na+与HCO-3大量丢失。③Ⅱ型是I与Ⅱ型的混合型。④N型既有远端肾小管功能障碍,又有醛固酮缺乏,故既有酸中毒又有高血钾的表现。 

诊断标准

  (1)I型:①多见于20~40岁成年人,70%~80%为女性;②临床上肾结石、肾钙化多见,部分伴有软骨病或佝瘘病;③有低钙、低磷血症及高钙尿症;④高氯、低钾性酸中毒伴尿pH>5.5;⑤不完全型氯化钙试验阳性。
   (2)Ⅱ型:①多发病于幼儿期,男性多见;②临床上低钾明显,而低钙与骨病较轻,表现为骨软化及骨质疏松;③高氯、低钾性酸中毒;④重碳酸盐再吸收试验阳性,尿中HCO-3排量>15%。
   (3)Ⅳ型:①多有慢性肾小管间质病史,伴有中等度肾小球滤过率降低;②肾小管酸化功能障碍类似Ⅱ型肾小管酸中毒,但尿中HCO-3排量<10%;③高氯性酸中毒伴高钾血症;④尿铵减少,血肾素及醛固酮水平降低。
   (4)Ⅲ型:兼有Ⅰ型和Ⅱ型的临床特征,尿可滴定酸及铵排出减少,在正常血浆HCO-3浓度下,尿HCO-3排量>15%的滤过量。 

疾病危害

  由肾小管酸化尿液功能失常产生的一种表现。它与肾小球疾病晚期尿毒症之酸中毒不同,后者是体内酸性代谢产物不能经肾小球滤出所致。肾小管酸中毒分4型,高氯酸中毒为其共同特点。 

Ⅰ型肾小管酸中毒

  又称远端肾小管性酸中毒。远曲小管和集合管疾患致使泌氢能力下降,或已分泌的氢又回渗入血,因之氢潴留引起酸中毒而尿偏碱性,氯化铵负荷试验不能使尿pH降至5.5以下。肾排水、钠、钾、钙、磷增多,故引起烦渴多尿,低钾血症,甚至发生周期性麻痹、心律紊乱;低钙血症可导致骨病及钙性结石。治疗原则为纠正酸中毒,补充钾盐,补充钙剂纠正骨病。
 

Ⅱ型肾小管酸中毒

  又称近端肾小管性酸中毒。多见于儿童。近端肾小管回吸收重碳酸盐能力明显减退,致使大量重碳酸盐离子进入远曲小管,超过其吸收阈,因之重碳酸盐随尿排出,血中碳酸盐减少,引起酸中毒。常伴低血磷、低尿酸、氨基酸尿及肾性糖尿。输注碳酸氢钠后仍有血pH低,且尿排出大量重碳酸盐即可确诊。重症和儿童生长迟缓及有骨病者应补充大量重碳酸钠。 

Ⅲ型肾小管酸中毒

  近端及远端肾小管均有障碍,临床表现同Ⅰ型,但尿重碳酸盐丢失比Ⅰ型多。治疗同Ⅰ型,但应补充重碳酸盐。 

Ⅳ型肾小管酸中毒

  为远端肾小管酸中毒的一型,常伴有高钾血症,血磷正常或略高,血钙、血钠均下降,可有多尿脱水,尿中重碳酸盐不多,尿pH>5.5,尿铵排泄减少,多见于肾盂肾炎及间质性肾炎有肾功能不全的病例。高钾及酸中毒与肾上腺皮质功能不全醛固酮分泌不足有关,应补充氢皮质素及醛固酮类药物,同时纠正高钾血症及酸中毒。 

治疗措施

  一、祛除诱发加重因素,如明显利尿、对肾有损害的药物。有结石或伴尿路梗阻要及早治疗。
     二、补充钾盐常用枸橼酸钾口服,一般20ml,3/d。用量依血钾水平而异,需长期维持。但不可口服氯化钾,只有明显低血钾引起危及生命的心律失常时,才可静滴氯化钾至血钾3.5mmol/L时即刻停用。
     三、纠正代谢性酸中毒与补充钾盐同时应用,口服或静滴碳酸氢钠的用量依血碳酸氢根水平及呼吸代偿能力、血pH值综合判断,轻者用1.0,3/d。也可长期口服枸橼酸钠合剂10~20ml,3/d。
     四、纠正骨质疏松可长期口服维生素AD丸,α-D30.5μg,1/d,同时加用钙剂。需定期监测血钙水平,以防发生高钙血症。还可肌注苯丙酸诺龙,以利骨质成长。 

中西结合疗法

  肾小管性酸中毒一般分原发性和继发性两种。前者与遗传有关,多有家族史,有的在幼儿期即出现症状;后者则可由多种疾病如肾盂肾炎、药物中毒、自身免疫缺陷症、钙代谢异常等引起。
   中西医结合目标优化治疗肾小管酸中毒是中国独创,也是近年来开展研究的课题之一。西医强调早期治疗,对症治疗,疗效显著,是其长处,但疗效难以持久,需长期用药;中药重在整体治疗,作用缓慢而持久,且副作用小。若将二者有机的结合起来,充分发挥各自的优势,则可以进一步提高疗效。
   在辨证治疗本病时,配合应用碱性药物纠正酸中毒,并予补钾、补钙等对症治疗。本病病机以肝脾肾虚证为主,兼见胃热湿浊阻滞中焦。故中药补虚为治疗本病的主要方向。通过补养肾阴肾阳,强筋骨,益气生髓,翼以改善肾小管排泄与重吸收功能恢复正常。用中西医标本同治法,疗效显著,优于单用一种治疗方法。
 
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