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小儿地中海贫血

导读:小儿地中海贫血是什么?这种疾病离我们有多远?本文就什么是小儿地中海贫血、小儿地中海贫血的症状因、小儿地中海贫血的危害、地中海贫血治疗方式、小儿地中海贫血注意事项等相关问题进行介绍。...

什么是小儿地中海贫血

    小儿地中海贫血属于一种基因缺陷疾病,大部分地中海贫血症的共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,患者大多表现为慢性进行性溶血性贫血。按发病区域划分,我国南方发病率较高,而在北方发病率较低。
什么是小儿地中海贫血

小儿地中海贫血的症状

    贫血是小儿地中海贫血的主要症状,具体症状有身体虚弱、发育迟缓并伴随发育不良、腹部体内出现结块。患儿的面貌有时也会发生一定变化,如双眼距离较同龄儿童要宽,鼻梁变窄等。一般在婴儿期就会发病,但在刚出生时基本没有什么明显症状,在婴儿期的后期会逐步显现出来。重症患儿死亡率高,严重病症通常活不到成年,轻度病症在注意生活方式、科学饮食的情况下,可以长时间存活并可从事一般活动,但身体经常还是属于较为虚弱的状态。一些较为严重的地中海贫血胎儿,在未出生时就可导致死胎或出生后随即死亡。
    根据临床病例,地中海贫血还会导致一些并发症,通常有以下几个方面:
    (1)铁元素过量。因治疗贫血采用的输血疗法,会因血液中的铁元素过多进入患者体内,导致患者铁元素过量,对身体多个器官产生影响,如心脏可能出现心力衰竭、肝脏出现肝硬化,肝功能衰退、内分泌失调导致身材发育迟缓、矮小及发育不良等。另外,为了去除体内多余的铁元素,还经常使用除铁药物,有时会影响患者的视觉、听觉及身体发育。
    (2)脾脏变大。长期贫血症状下,特别是症状较重的患者,脾脏经常出现变大的情况,而脾脏变大又反过来导致患者贫血症状加剧,需要输入更多的血液,导致铁元素集聚情况加剧。有时需要将变大的脾脏切除一部分来改善情况。
    (3)胆结石。地中海患者患胆结石的概率更高,而胆结石经常导致患者右上侧腹部疼痛,眼白发黄及小便颜色异常等情况。
    (4)输血本身的不良反应。经常需要输血的患者容易出现身体发热、发冷等症状,有时会出现皮肤红疹,输血导致的严重情况还包括急性溶血、血压下降等情况,但较为少见。另外,如输血时采用的血源或医疗设备不卫生,还可导致患者感染血液或不清洁设备自身携带的病症,严重的有各类肝炎,甚至感染艾滋病毒。

地中海贫血治疗方式

    目前地中海贫血还是以产前预防为主,这样体现出孕前全面体检的重要性。而在一旦发生小儿地中海贫血病症后,根据病情轻重,一般采用以下三种方式进行缓解和治疗。
    (1)饮食及生活方式调节。症状较轻的患者可以不采用药物治疗方式,平时注意饮食调节及合理的作息,基本可以保持一般的日常活动。如多食用含铁量高的食物,如猪肝、瘦肉、蛋黄、绿叶蔬菜、土豆等。地中海贫血患者不宜喝牛奶,牛奶高磷高钙的特性会阻碍人体对铁元素的吸收,同样喝茶也会影响身体铁元素的吸收,地中海贫血患者也应避免。另外要经常吃一些富含维生素C的绿色蔬菜和各种瓜果,比如茄子、西红柿、马铃薯、草莓、橘子、柿子、夏柑、苹果、葡萄、桃子、梨子等,这些都对补血有好处。另外不应剧烈运动,大幅度的体育运动要量力而行,一旦身体出现不适应及时停止。
    (2)输血疗法。病症较重时通常要采用输血疗法进行治疗,但长期输血会引起上文所说的各种并发症,并且需要长期服用除铁药物进行配合,对身体负担较重。
    (3)造血干细胞移植。造血干细胞移植治疗是较为彻底的治疗方法,一旦成功能使患者摆脱长期输血的痛苦,但这种治疗方法费用高,且需要配型,成功率较低。

小儿地中海贫血注意事项

    对于儿童地中海贫血病症,家长要对以下一些方面加以注意:
    (1)早期确诊。孩子不是关心他是否吃饱就行,如果孩子有一些异于发展阶段的变化或身体长期的不明原因的不适,应及时就医。就小儿地中海贫血来说,提早进行医疗干预,能够更利于身体恢复。
    (2)饮食调整。无论是症状轻重,通过科学合理的饮食,能够在一定程度上缓解贫血症状。
    (3)正规治疗。不要轻信一些偏方,地中海贫血患者身体虚弱,随意使用未经证实的治疗方法,很可能适得其反。
    (4)注意卫生及疾病防护。在流感或其他疾病高发时间或区域,尽量减少外出或高发区域的逗留,身体较弱的人患病时恢复时间长,还会对自身疾病的治疗产生影响。
    (5)家庭关怀。地中海贫血不是传染疾病,家人和亲戚朋友不要因此对病人有疏远和歧视,正常的人文关怀有助于病人保持乐观的心态。
 
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